L’anticorpo permette di rilevare la prelamina A farnesilata tagliata, mentre non riconosce nè la prelamina A nella sua interezza nè la lamina A matura. questo anticorpo può essere utilizzato per la discriminazione delle forme di di prelamina A e per verificare l’efficienza di composti potenzialmente terapeutici che agiscono sul processamento della prelamina A.
Rabbit Anti Human Cleaved Farnesylated Prelamin A
Descrizione
La lamina A viene tradotta come una proteina precursore ospitante una sequenza CaaX al C-terminale che è tipica delle proteine farnesilate. nella prelamina A la sequenza CaaX è data da cisteina, serina, isoleucina e metionina (CSIM). La metionina dirige la farnesilazione da parte della proteina enzimatica farnesiltransferasi sul residuo di cisteina. A seguito della farnesilazione della cisteina la sequenza SIM viene rimossa dall’endoproteasi ZMPSTE24. Questa reazione proteolitica sembra possa essere fatta anche dall’endoproteasi RCE1, che può rimpiazzare ZMPSTE24. Il residuo di cisteina è quindi metilato dalla metiltransferasi Icmt ed il finale taglio proteolitico, ad opera di ZMPSTE24 rimuove ulteriori 15 residui al C-terminale per produrre la lamina A matura. Quindi almeno quattro specie di prelamina A di formano transientemente durante la maturazione della prelamina A, inclusa la prelamina A non processata, che non è farnesilata (preLA-CSIM), la prelamina A full-lenght farnesilata (preLA- farnesyl-CSIM), la prelamina A farnesilata senza la sequenza SIM (preLA-farnesyl-C) e la prelamina A farnesilata carbossimetilata (preLA-farnesyl-C-CH3). Mutazioni nella lamina A causano una serie di patologie a cui ci si riferisce complessivamente come “laminopatie”. Due sindromi che danno progeria (invecchiamento prematuro), la progeria di Hutchinson-Gilford (HGPS) e la dermopatia restrittiva (RD), queste sono laminopatie che insorgono a causa di difetti nella maturazione del precursore della lamina A, la prelamina A. La displasia mandibuloacrale (MAD), che può essere considerata una forma più lieve di RD, risulta sempre in un accumulo di precursore della lamina A. Contrariamente la maggior parte delle laminopatie sono dovute a mutazioni puntiformi nelle lamine A/C; queste manifestano una moltitudine di fenotipi in dipendenza dal sito della mutazione.
Informazioni aggiuntive
| Size | 200 µL |
|---|---|
| Applicazione | Diagnostica Clinica| Life Sciences |
| Tipologia prodotto | Reagenti per ricerca |
| Tipologia reagente | Anticorpo |
| Categoria | Laminopatie |
| Sottocategoria | Anticorpo policlonale anti prelamina A farnesilata |
| Tipo di anticorpo | Anticorpo primario |
| Immunogeno | Peptide C-terminale della prelamina A farnesilata |
Technical information
| Quantità | 200 µL |
|---|---|
| Purezza | Purificato in cromatografia per affinità |
| Forma | Liquido. Fornito in 100mM Sodio citrato, 50mM tris e 0.05% v/v di glicerolo. pH neutro. |
| Condizioni di spedizione/conservazione | Spedito a 2-8 ° C. Se conservato a + 4 ° C, l'anticorpo è stabile per 18 mesi. Per una conservazione prolungata fino a 24 mesi, la soluzione può essere congelata a –20 ° C in aliquote di lavoro. Nota: evitare ripetuti cicli di congelamento e scongelamento. |
| Utilizzo | Solo per uso di ricerca |
| Organismo | Coniglio |
| Specificità | Anticorpo policlonale anti prelamina A farnesilata tagliata che rileva la prelamina A carbossimetilata che espone il residuo farnesilato in linee cellulari ed in campioni da pazienti. Questo anticorpo riconosce anche la progerina, la forma troncata della prelamina A che si ritrova in cellule con la progeria nota come sindrome Hutchinson-Gilford Progeria e non da cross reattività con la lamina A matura. |
| Reagisce con | Prelamina A carbossimetilata che espone il residuo farnesilato. |
| Note addizionali | Quando si utilizza un anticorpo primario o secondario per la prima volta, si consiglia di titolare la diluizione dell'anticorpo che permette di evidenziare il segnale specifico più forte rispetto al segnale di fondo più basso per il campione. |
| Diluizioni raccomandate | Le diluizioni iniziali consigliate possono variare da lotto a lotto. Consultare le diluizioni iniziali suggerite nel manuale d'uso per i valori specifici del lotto. |
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References
| Nuclear Nox4 interaction with prelamin A is associated with nuclear redox control of stem cell aging | PUBMED ID: 30362963 |
| Samp1 Mislocalization in Emery-Dreifuss Muscular Dystrophy | PUBMED ID: 30326651 |
| The relevance of prelamin A and RAD51 as molecular biomarkers in cervical cancer | PUBMED ID: 29212225 |
| Statins and Histone Deacetylase Inhibitors Affect Lamin A/C - Histone Deacetylase 2 Interaction in Human Cells | PUBMED ID: 30766871 |
