Le lamine di tipo A sono proteine nucleari richieste per l’integrità funzionale e strutturale del nucleo. Nei mammiferi le proteine di tipo A sono rappresentate dalle lamine A e C, che sono due differenti trascritti derivanti dallo stesso gene LMNA. Questo anticorpo policlonale è in grado di rilevare la prelamina A e la lamina A umana ad intera lunghezza. La coniugazione dell’anticorpo con biotina garantisce un miglioramento nel segnale specifico ed il migliore segnale per i metodi immunologici semidiretti.
Rabbit Anti Human Prelamin A Biotin conjugated
Descrizione
Molte laminopatie sono caratterizzate da un accumulo anomalo di prelamina A. Le lamine sono le componenti della lamina nucleare, uno strato fibroso sul lato nucleoplasmatico della membrana nucleare interna, che si crede fornisca una struttura per l’involucro nucleare e potrebbe anche interagire con la cromatina. Le lamine A e C sono presenti in quantità uguali nella lamina dei mammiferi. La lamina A gioca un ruolo importante nell’assemblaggio nucleare, nell’organizzazione della cromatina e nella dinamica della membrana nucleare e dei telomeri; è richiesta per il normale sviluppo del sistema nervoso periferico e del muscolo scheletrico ed anche per la proliferazione delle cellule staellite del muscolo. Richiesta anche per l’osteoblastogenesi e la formazione dell’osso, previene anche l’infiltrazione di grasso nel muscolo e nel midollo, aiutando a mantenere il volume e la forza del muscolo scheletrico e dell’osso. Mutazioni nella lamina A causano una serie di patologie a cui ci si riferisce complessivamente come “laminopatie”. Due sindromi che danno progeria (invecchiamento prematuro), la progeria di Hutchinson-Gilford (HGPS) e la dermopatia restrittiva (RD), queste sono laminopatie che insorgono a causa di difetti nella maturazione del precursore della lamina A, la prelamina A. La displasia mandibuloacrale (MAD), che può essere considerata una forma più lieve di RD, risulta sempre in un accumulo di precursore della lamina A. Contrariamente la maggior parte delle laminopatie sono dovute a mutazioni puntiformi nelle lamine A/C; queste manifestano una moltitudine di fenotipi in dipendenza dal sito della mutazione.
Informazioni aggiuntive
Size | 200 µL |
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Applicazione | Diagnostica Clinica| Life Sciences |
Tipologia prodotto | Reagenti per ricerca |
Tipologia reagente | Anticorpo |
Categoria | Laminopatie |
Sottocategoria | Anticorpo policlonale anti Prelamina A umana coniugato con biotina |
Tipo di anticorpo | Anticorpo secondario |
Immunogeno | Prelamin A C-terminus peptide |
Technical information
Quantità | 200 µL |
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Purezza | Purificato tramite cromatografia per affinità |
Forma | Liquido. Fornito in 100mM Sodio citrato, 50mM tris e 0.05% v/v di glicerolo. pH neutro. |
Condizioni di spedizione/conservazione | Spedito a 2-8 ° C. Se conservato a + 4 ° C, l'anticorpo è stabile per 18 mesi. Per una conservazione prolungata fino a 24 mesi, la soluzione può essere congelata a –20 ° C in aliquote di lavoro. Nota: evitare ripetuti cicli di congelamento e scongelamento. |
Utilizzo | Solo per uso di ricerca |
Organismo | Coniglio |
Specificità | Anticorpo che lega prelamina A in linee cellulari e in campioni derivati da pazienti. |
Reagisce con | Prelamin A umana full-lenght |
Note addizionali | L'anticorpo policlonale anti-prelamina A rileva la prelamina A full-lenght che non è ancora stata sottoposta allo step proteolitico sia nella sua forma farnesilata che non. La forma farnesilata della prelamina A full-lenght è marcata con l'anticorpo con più bassa efficienza. Non si osserva cross-reattività con la lamina A matura. Quando si utilizza un anticorpo biotinilato per la prima volta, si consiglia di titolare la diluizione dell'anticorpo che permette di evidenziare il segnale specifico più forte rispetto al segnale di fondo più basso per il campione. |
Diluizioni raccomandate | Le diluizioni iniziali consigliate possono variare da lotto a lotto. Consultare le diluizioni iniziali suggerite nel manuale d'uso per i valori specifici del lotto. |
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References
Nuclear Nox4 interaction with prelamin A is associated with nuclear redox control of stem cell aging | PUBMED ID: 30362963 |
Samp1 Mislocalization in Emery-Dreifuss Muscular Dystrophy | PUBMED ID: 30326651 |
The relevance of prelamin A and RAD51 as molecular biomarkers in cervical cancer | PUBMED ID: 29212225 |
Statins and Histone Deacetylase Inhibitors Affect Lamin A/C - Histone Deacetylase 2 Interaction in Human Cells | PUBMED ID: 30766871 |